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Cuidados respiratorios en pacientes con atrofia muscular espinal para evitar el fallo ventilatorio agudo y la traqueostomía: revisión literaria y recomendaciones consensuadas

2024; Volume: 19; Issue: 2 Linguagem: Espanhol

10.51451/np.v19i2.585

0718-333X

Francisco Prado Atlagic, Antonio Huerta Armijo, María Palomino Montenegro, Claudia Astudillo Maggio, Marta Smith Torres, Cecilia Castillo Acevedo, Mauricio Yunge Bertini, Ricardo Carvajal Veas, Carlos Valdebenito Parra, Ricardo Erazo Torricelli, Claudia Castiglioni, John R. Bach,

Cardiac Structural Anomalies and Repair

La atrofia muscular espinal (AME) 5q es una de las enfermedades neuromusculares de mayor incidencia en la infancia. Sin embargo, la prevalencia de AME tipo 1, su forma más severa de presentación, es menor debido a muertes prematuras evitables antes de los dos años por insuficiencia ventilatoria subtratada. La irrupción de nuevos tratamientos modificadores de la enfermedad pueden cambiar dramáticamente este pronóstico y es una oportunidad para actualizar el manejo respiratorio, a través de cuidados estandarizados básicos, preferentemente no invasivos, abordando la debilidad de los músculos respiratorios, la insuficiencia tusígena y ventilatoria, con un enfoque preventivo. La siguiente revisión literaria entrega estrategias para evitar la intubación y la traqueostomía usando soporte ventilatorio no invasivo (SVN), reclutamiento de volumen pulmonar (RVP) y facilitación de la tos. Se analizan en detalle los protocolos de extubación en niños con AME tipo 1.