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#051 Doença de Behçet: lesões orais no diagnóstico de doença sistémica

2024; CIG Media Group; Volume: 65; Issue: s1 Linguagem: Português

10.24873/j.rpemd.2024.12.1277

1647-6700

Catarina Ferreira, Catarina Vital, João Carlos Ribeiro Cruz, Cristina Barros, Luísa Figueiredo, Paula Leite,

Vasculitis and related conditions

Introdução: A doença de Behçet (DB) é uma doença inflamatória sistémica de causa desconhecida, caracterizada por sintomas como: úlceras orais, úlceras genitais, uveíte e envolvimento articular. Considerada uma vasculite de vasos variáveis, apresenta fases sucessivas de exacerbações e remissões. O seu pico de incidência situa-se entre a terceira e quarta décadas de vida, tendo uma distribuição igual entre sexos. As lesões mucocutâneas são consideradas um marco desta doença, antecedendo as restantes manifestações, pelo que o seu reconhecimento pode permitir um diagnóstico e tratamento mais precoces com um melhor prognóstico. Descrição do Caso Clínico: Mulher caucasiana, 70 anos, com antecedentes de artrite reumatóide, tromboembolismo pulmonar crónico e vasculite retiniana, medicada habitualmente com metotrexato, apixabano, metilprednisolona e fluoxetina. Referia úlceras orais recorrentes, dolorosas e hemorrágicas, desde há vários anos, com episódio persistente nos últimos 6 meses. Medicada com nistatina, mas sem melhoria. Esporadicamente, apresentava igualmente úlceras genitais dolorosas. À observação intraoral as úlceras apresentavam halo eritematoso, situando-se na região retrocomissural labial e mucosa jugal direitas. No estudo analítico apresentava apenas anticorpos antinucleares positivos, tendo sido excluídas doenças infeciosas e outras doenças autoimunes. O teste de patergia cutâneo e a pesquisa do alelo HLA-B51 revelaram-se positivos. De acordo com os critérios de diagnóstico do ICBD, apresentava um score 7, pelo que se considerou o diagnóstico de DB. Em colaboração com a Reumatologia, realizou-se ajuste de terapêutica imunossupressora e apresentou melhoria dos sintomas. Discussão e Conclusões: A DB apresenta-se como um desafio diagnóstico uma vez que não existe um teste laboratorial patognomónico universalmente reconhecido, baseando-se principalmente em critérios clínicos após a exclusão de um diagnóstico alternativo. Apresenta uma gravidade variável, consoante os órgãos que envolve, contudo é uma doença com uma morbilidade significativa. O seu tratamento baseia-se no alívio sintomático, na prevenção de complicações sérias e na diminuição das exacerbações, tentando prolongar os períodos de remissão. No caso apresentado, foi possível um diagnóstico em fase inicial da doença, através da identificação das lesões mucocutâneas, e controlo sintomático, gerindo a terapêutica de acordo com a vigilância apertada dos sintomas.