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Intraokulare Medulloepitheliome – klinische Serie mit 10 Fällen

2009; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 226; Issue: 12 Linguagem: Alemão

10.1055/s-0028-1109944

1439-3999

Markus Holdt, Christine Jurklies, Andreas O. Schueler, Friedrich Otterbach, Norbert Bornfeld,

Photodynamic Therapy Research Studies

Das intraokulare Medulloepitheliom ist ein extrem seltener angeborener Tumor, der immer unilateral auftritt und meist im Kindesalter diagnostiziert wird. Der Ursprung ist das nicht pigmentierte Epithel des Ziliarkörpers. Es werden benigne und maligne Varianten und unabhängig davon teratoide und nicht teratoide Formen unterschieden. Die Diagnosestellung dieses seltenen Tumors erfolgt meist erst nach einer längeren Latenzzeit nach Auftreten der ersten Symptome. Insbesondere maligne intraokulare Medulloepitheliome müssen differenzialdiagnostisch gegen Retinoblastome abgegrenzt werden, können aber auch als Masquerade-Syndrome als Pseudo-Uveitis manifest werden. Alle 10 Patienten der untersuchten konsekutiven Serie waren Kinder mit unilateraler Manifestation. Metastasen sind im Laufe des Nachbeobachtungszeitraums bei keinem Patienten aufgetreten. In einem Fall kam es zur intraokularen Abtropfmetastase des primär im Ziliarkörper lokalisierten Tumors auf die Makula. Bei 7 Augen war die Enukleation nicht vermeidbar. Bei 3 Patienten konnte das Auge bisher erhalten werden, wobei bei einem Patienten eine bulbuserhaltende Brachytherapie mit einem Ruthenium-106-Applikator durchgeführt werden konnte.