Artigo Revisado por pares

Afasias adquiridas: síndrome de Landau-Kleffner y otros

2005; Viguera Publishers; Volume: 41; Issue: S01 Linguagem: Espanhol

10.33588/rn.41s01.2005384

ISSN

1576-6578

Autores

Manuel Nieto Barrera,

Tópico(s)

EEG and Brain-Computer Interfaces

Resumo

Objetivo. Presentar las caracteristicas clinicas-EEG del sindrome de Landau-Kleffner (SLK) o afasia epileptica adquirida, discutir sus aspectos etiopatogenicos y sus relaciones con la epilepsia rolandica y la epilepsia con punta onda continua durante el sueno lento (EPOCSL), y establecer el diagnostico diferencial con otras afasias adquiridas y trastornos del espectro autista (TEA). Desarrollo y conclusiones. El SLK es un sindrome epileptico raro con fenotipo clinico-EEG bien establecido -agnosia auditiva con crisis epilepticas, en un alto porcentaje, de buen pronostico, otros trastornos neuropsicologicos, y EEG con punta onda continua en sueno lento (POCSL)- y una etiopatogenia no bien delimitada. La mayoria de los casos son criptogenicos y en pocos casos se han encontrado agentes causales diversos, destacando entre ellos microdisgenesias corticales. La afasia de recepcion esta originada por las POCSL que ocurren en periodos criticos de la maduracion cerebral, durante la sinaptogenesis cortical bitemporal, cuando se establecen los circuitos funcionales elementales linguisticos. Es probable que haya un factor genetico implicado que, activado por factores medioambientales, desencadene el sindrome. El SLK se relaciona por la edad de comienzo, anomalias del EEG intercritico y activacion por el sueno con otros sindromes que, a veces, se solapan entre ellos, como la epilepsia rolandica y la EPOCSL, con los cuales constituyen un continuo neurobiologico cuya expresion clinica neuropsicologica se relaciona con el punto de partida de las descargas, y la gravedad, con la activacion en sueno. En el diagnostico diferencial con otras afasias adquiridas y TEA, aparte de matices clinicos, a veces claros, los hallazgos del EEG en sueno son definitivos. El tratamiento incluye farmacos antiepilepticos y/o corticoides, apoyo psicopedagogico y, en ocasiones, cirugia.

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