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Lésions de la main et du membre supérieur dans les sclérodermies en bande de l'enfant

1996; Elsevier BV; Volume: 15; Issue: 1 Linguagem: Francês

10.1016/s0753-9053(96)80018-4

2213-9591

Gabrielle Duport, L.-É. Gayet, V Bascou, M Larrègue,

Skin Diseases and Diabetes

Les auteurs rapportent deux cas de sclérodermie en bande (SEB) de l'enfant intéressant la main et le membre supérieur. Les SEB de l'enfant sont des affections rares (245 cas rapportés dans la littérature). La SEB compte une lésion d'abord scléro-inflammatoire puis scléro-atrophique, caractérisée par sa disposition en bande, par l'atteinte sélective d'un membre, par son retentissement local et régional. Le début est marqué le plus souvent par l'installation d'une bande sclérodermique, parfois associée à des lésions extra-cutanées. La phase active de la maladie est longue (en moyenne 3 ans) avec multiplication ou extension des lésions initiales (coup de sabre frontal, hémiatrophie). Les complications systémiques sont rares (syndrome de Raynaud, glomérulonéphrite, …). Les complications régionales (myosite rétractile, raideur articulaire, raccourcissement) sont fréquentes, sévères et persistantes (75 % des cas). Le traitement n'est pas définitivement codifié. Il faut retenir: — La corticothérapie générale assez active dans les formes débutantes. — La kinésithérapie et les orthèses pendant toute la phase de début et d'évolution. — Et enfin la correction chirurgicale des séquelles orthopédiques. Ce sont souvent des interventions difficiles, avec des résultats partiels mais fonctionnellement très intéressants, notamment grâce à l'apport de l'expansion cutanée. Nos deux cas mettent en évidence l'amélioration fonctionnelle importante obtenue au niveau de la main. The authors report two cases of linear scleroderma (LS) in children, located on the hand and upper limb. LS is rare in children (245 cases reported in the literature). LS initially consists of a sclero-inflammatory lesion, followed by of a sclero-atrophic lesion, characterized by its linear arrangement selective involvement of one limb, and its local and regional effects. The onset is generally marked by development of a sclerodermic line, sometimes associated with extra-cutaneous lesions. The active phase of the disease is long (mean: 3 years), with multiplication or extension of the initial lesions (frontal “coup de sabre”, hemiatrophy). Systemic complications are rare (Raynaud's phenomenon, glomerulonephritis…). Regional complications (retractile myositis, articular stiffness, shortening) are frequent, severe and persistent (75% of cases). Treatment has not been definitively standardized, but should include: — systemic corticosteroids, quite active in early forms. — physiotherapy and external prostheses during the early and active phase, and finally surgical correction of orthopaedic sequelae. They are often difficult operations, with partial results, but functionally very useful, especially with the addition of cutaneous expansion. Our 2 cases demonstrate the considerable functional improvement achieved in the hand. Los autores relacionan 2 casos de esclerodermia “en banda” del niño (S.E.B.) que conciernen la mano y el miembro superior. Las S.E.B. del niño son afecciones poco frecuentes (sólo 245 casos relatados en la literatura). La S.E.B. se manífiesta inicialmentes por una lesion esclero inflamatoria, luego exclero-atrófica, caracterizada por su disposición “en banda”, por la afección selectiva de un miembro, por su repercusión local y regional. Se caracteriza el principio de la enfermedad, a menudo, por la aparición de “une banda” exclerodérmica, asociada a veces a lesiones extracutáneas. La fase activita de la enfermedad es larga (suele tener una duración de 3 años) con multiplicación o extensión de las lesiones iniciales (“golpe de sable frontal”, hemiatrofia). Son raras las complicaciones sistémicas (síndrome de Raynaud, “glomerulonefritis”…). Las complicaciones regionales (miositis retráctil, rigidez articular, “acortamiento”) son frecuentes, severas y persistentes (el 75 % de las casos). El tratamiento no esta definitivamente codificado. Deben tenerse en cuenta : la corticoterapia general bastante activa en un principio, la rehabilitación y las ortesis durante la fase inicial y la evolución, y por fin la correción quirúrgica de las secuelas ortopédicas. A menudo son intervenciones difíciles, con resultados parciales pero muy interesantes desde un punto funcional, gracias en particular al aporte de la expansión cutánea. Nuestros 2 casos ponen en evidencia la importante mejoría funcional obtenida a nivel de la mano.