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Histiocitosis de células de Langerhans

2001; National Institute of Pediatrics; Volume: 22; Issue: 4 Linguagem: Espanhol

2395-8235

Rodolfo Rodríguez Jurado, Marta Margarita Zapata Tarrés, Carlos A Leal y Leal,

Genetic and rare skin diseases.

La histiocitosis de celulas de Langerhans (HCL) se describio desde el siglo XIX. Su origen y patogenesis se basan actualmente en tres eventos: clonalidad comprobada, un proceso reactivo a una infeccion viral, una proliferacion y dano mediados por citocinas. El diagnostico es histopatolo- gico con la demostracion de granulos de Birbeck o la positividad para CD1a. Afecta pacientes de cualquier edad y se manifiesta como una lesion osteolitica unica o hasta como una enfermedad sistemica. El tratamiento es la reseccion quirurgica, la radioterapia o la quimioterapia. El pronostico varia de acuerdo a la presentacion clinica. Las secuelas son raras. Los criterios de Lahey (disfunciones hematologica, hepatica o pulmonar) se han usado como criterios pronosticos